E’ stato pubblicato il primo Registro dei Tumori Infantili della Regione Puglia. Un documento importante che per la prima volta delinea in maniera ufficiale la situazione oncologica pediatrica della nostra regione e quindi anche della provincia e della città di Taranto, che si sofferma sui dati di incidenza, trend temporali, confronti, ricoveri e sopravvivenza dei pazienti oncologici 0-14 anni nel periodo 2006-2017.
Argomento su cui ancora oggi, purtroppo, i tanti tuttologi presenti qui e in ogni dove straparlano riportando ancora oggi, ovunque, dati vecchi e parziali, il famosissimo studio Sentieri del 2012 che segnalava senz’altro una situazione critica e da attenzionare, forse per la prima volta ufficialmente con mai prima di allora, ma rirportava altresì dati non stabili perché c’erano ancora pochi anni di incidenza raccolti.
(leggi il nostro articolo sull’ultimo aggiornamento del Registro Tumori di Taranto https://www.corriereditaranto.it/2021/02/16/22222registro-tumori-taranto-trend-in-lieve-dimunizione/)
Ciò detto, il tema è alquanto delicato e complesso, come giustamente sottolinea nell’introduzione dello studio Givanni Gorgoni (Direttore Generale, Agenzia Regionale Strategica per la Salute e il Sociale – Regione Puglia) quando scrive: “Bambini sono due parole che non dovrebbero mai stare insieme. Ma intanto “tumori e bimbi” è un binomio che esiste a prescindere dall’inaccettabilità dello stesso e a prescindere da qualunque tentativo di negazione“. Dunque bisogna parlarne, sempre ed anche seriamente. E devono parlare i dati, gli studi, le evidenze scientifiche, gli epidemiologici, gli studiosi, i medici: non certo il primo che passa.
Sempre Gorgoni nell’introduzione sottolinea che “i dati che si trovano nel documento, dai quali non emergono situazioni di particolare allarme rispetto al confronto con altre Regioni, i tassi di sopravvivenza sono incoraggianti e, anzi, negli ultimi anni sulla massima parte delle neoplasie il numero di nuove diagnosi nei bambini mostra tendenza in diminuzione anche al netto del calo della natalità“.
Sempre nell’introduzione l’ex assessore alla Sanità, Pier Luigi Lopalco (Professore ordinario di Igiene e Medicina Preventiva, Università del Salento), scrive 
che “dal Rapporto si evince che i tumori infantili nella Regione Puglia si confermano essere una patologia a bassa incidenza, con un trend in lento ma in costante decremento. Dal 2006 al 2017, il numero assoluto dei casi è diminuito del 2,3% ogni anno. Considerando la progressiva contrazione delle nascite che si è registrata lungo lo stesso periodo, questa riduzione si assottiglia allo 0,8% quando si considerano i tassi di incidenza standardizzati. Dato comunque positivo, che si conferma su tutto il territorio regionale. Le mappe di incidenza per comune, infatti, non fanno emergere alcuna area a maggiore o minor rischio di malattia. Nonostante si tratti di patologie gravi, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi risulta globalmente pari all’85%. Analizzando le forme più frequenti di tumore, la probabilità di morte a tre anni dalla diagnosi è diminuita lungo il periodo in esame di ben il 4,9% l’anno per le leucemie e del 6,7% l’anno per i tumori del sistema nervoso centrale. Sebbene i dati convergano, in definitiva, a descrivere un quadro in progressivo miglioramento per quanto riguarda gli aspetti sia della prevenzione sia della terapia, dal confronto con altri Registri tumori (quelli della Campania e del Piemonte) emergono nella nostra Regione tassi di incidenza leggermente superiori, soprattutto nelle forme diagnosticate nel primo anno di vita e, nel complesso, per leucemie, tumori renali e sarcomi dei tessuti molli. Non bene la quota di mobilità ospedaliera. I pazienti pugliesi per ben il 35% sono seguiti fuori Regione, con una forte attrazione da parte dei centri di eccellenza del Lazio (Ospedale Pediatrico Bambino Gesù e Policlinico Gemelli). In conclusione, il rapporto 2021 dei tumori infantili in Puglia descrive un quadro epidemiologico sostanzialmente rassicurante, ma mette in luce anche alcune aree di miglioramento. Conferma comunque il primato del ragionamento epidemiologico quale base indissolubile di ogni processo decisionale“.
(rileggi l’articolo sull’utimo rapporto Sentieri https://www.corriereditaranto.it/2019/06/06/2sentieri-taranto-conferma-eccesso-mortalita/)
Numero di diagnosi
Nella Regione Puglia, nel periodo 2006-2017 sono state diagnosticate 1.441 neoplasie nella fascia di età infantile. Tra queste, 1.221 (85%) erano maligne e 220 (15%) erano neoplasie non maligne del sistema nervoso centrale. Queste ultime, secondo gli standard internazionali, devono esssere raccolte dai registri tumori infantili e riportate nelle statistiche unitamente alle neoplasie maligne. In Puglia, vengono effettuate in media 120 nuove diagnosi di neoplasie infantili ogni anno. Il 53% dei tumori è stato riscontrato nel sesso maschile, il 47% nel sesso femminile. Il tasso di incidenza è pari a 201 casi per milione di bambini e adolescenti tra 0 e 14 anni: 205 casi/milione nel sesso maschile, 196 casi/milione nel sesso femminile.
Assetto demografico
La popolazione infantile corrisponde alla popolazione residente in Regione Puglia con età inferiore ai 15 anni. Nel periodo analizzato tale popolazione rappresentava il 14,7% della popolazione totale pugliese, dato lievemente superiore alla media nazionale (14%). In Puglia la popolazione infantile è tuttavia fortemente diminuita passando da 640.000 bambini residenti nel 2006 a 546.000 nel 2017. Questi andamenti hanno contribuito a far sì che l’indice di vecchiaia della Regione Puglia diventasse sempre più simile a quello medio nazionale.
Effetto dell’età
Ogni anno, in Puglia, 12 bambini ricevono una diagnosi di tumore prima del compimento del 1° anno di vita; il tasso è pari a 332 diagnosi per milione, che equivale a circa un caso ogni 3.000 bambini appartenenti alla stessa fascia d’età. Il tasso scende progressivamente tra il 1° e il 4° anno di età (1 caso ogni 4.000 bambini) e tra il 5° e il 9° anno di età (1 caso ogni 6.300 bambini); si osserva, però, tra i 10 e i 14 anni di età un lieve incremento dei tassi di malattia (1 caso ogni 5.400).
L’età del bambino influenza anche il tipo di neoplasia: i neuroblastomi, per esempio, sono relativamente frequenti solo prima dei 5 anni di età, arrivando a rappresentare circa un terzo delle neoplasie diagnosticate entro il 1° anno di vita (33%), ma sono pressoché assenti dopo il compimento del 5° anno di vita. Le leucemie sono invece piuttosto frequenti in tutte le fasce di età infantile, con percentuali inferiori solo nella popolazione tra i 10 e i 14 anni di età, fascia nella quale cresce il peso dei linfomi (e in particolare del linfoma di Hodgkin), dei melanomi e dei carcinomi.
(leggi l’articolo https://www.corriereditaranto.it/2016/06/07/registro-tumori-ecco-laggiornamento-dei-dati-del-triennio-2009-20112-2/)
I tumori più frequenti
Più della metà dei tumori diagnosticati in età infantile sono rappresentati dal complesso delle leucemie (che costituiscono il 30% di tutte le neoplasie infantili) e dalle neoplasie del sistema nervoso centrale (26%) assommando in queste le neoplasie sia maligne sia benigne o a carattere incerto/borderline. Altri tumori relativamente frequenti sono i linfomi (11%) e i neuroblastomi (7%): queste quattro categorie di neoplasie infantili rappresentano insieme quasi 3/4 (74%) di tutti i tumori infantili diagnosticati in Puglia. Tra le leucemie, le leucemie linfoblastiche risultano di gran lunga le più rappresentate (75% delle leucemie, 22% dei tumori infantili), seguite dalle leucemie mieloidi acute (16% delle leucemie, 5% dei tumori infantili). Le neoplasie del sistema nervoso centrale (SNC) sono per la maggior parte a comportamento non maligno: le forme maligne rappresentano infatti solo il 25% delle neoplasie del SNC e il 6% di tutti i tumori infantili. I linfomi di Hodgkin costituiscono il 48% dei linfomi diagnosticati in età infantile e il 5% di tutti i tumori infantili. Neoplasie infantili meno frequenti sono i sarcomi dei tessuti molli (5%), i tumori epiteliali (carcinomi) e i melanomi (5%), le neoplasie renali (5%), le neoplasie dell’osso (4%), le neoplasie a cellule germinali (3%) e i retinoblastomi (3%).
Trend della malattia
Il numero assoluto annuale di diagnosi di neoplasia in età infantile decresce progressivamente del 2,3% ogni anno, ma il dato è condizionato dalla già citata contrazione della natalità. I tassi standardizzati di incidenza, che tengono conto delle variazioni demografiche, appaiono invece sostanzialmente stabili nel tempo, considerando il complesso di tutte le neoplasie infantili, con una diminuzione stimata del tasso standardizzato più contenuta (-0,8% ogni anno) rispetto all’andamento osservato del numero assoluto dei casi. Tuttavia, dall’osservazione dei dati si può notare che sia le frequenze assolute sia i tassi standardizzati sono piuttosto variabili: i tassi standardizzati mostrano per esempio valori osservati che oscillano tra 165 casi su 1.000.000 a 230 casi su 1.000.000, rendendo complessa una valutazione del trend temporale. I tassi standardizzati suddivisi per neoplasia mostrano, ovviamente, maggiore variabilità, non contrastante tuttavia con un trend temporale fondamentalmente stabile.
Mortalità dopo la diagnosi
Nel periodo 2006-2017 tra i 1.441 bambini con diagnosi di neoplasia sono stati registrati 210 decessi avvenuti entro 5 anni dalla diagnosi: la probabilità di morte entro 5 anni è pari al 15%. I decessi scendono a 18 dal 5° al 10° anno dopo la diagnosi, con una probabilità di morte complessiva entro 10 anni dalla diagnosi di poco superiore al dato precedente: 17%. Il numero di decessi e la probabilità di decesso sono massimi a ridosso della diagnosi: il 67% dei decessi avviene infatti entro i primi due anni dalla diagnosi. In particolare, la probabilità di morte entro il primo anno dalla diagnosi è pari al 7%, mentre un ulteriore 4% dei pazienti decede tra il primo e il secondo anno. Negli anni successivi il numero di decessi e la probabilità di morte annuale diminuiscono progressivamente tanto che solo il 4% dei pazienti con diagnosi effettuata in età infantile muore tra il 2° e il 5° anno dopo la diagnosi. Trascorsi 5 anni dalla diagnosi i decessi divengono sempre più rari: solo il 2% dei pazienti decede tra il 5° e il 10° anno dopo la diagnosi.
La probabilità di morte dopo diagnosi di neoplasia in età infantile dipende soprattutto dal tipo di neoplasia diagnosticata. I linfomi e le neoplasie non maligne del sistema nervoso centrale sono associate a prognosi più favorevole e, quindi, a probabilità di morte inferiori rispetto alla media delle altre neoplasie: i pazienti che muoiono entro 10 anni a seguito di linfoma o di neoplasia non maligna del sistema nervoso centrale sono rispettivamente il 4% e il 3%. Percentuali di mortalità superiori alla media si riscontrano invece per neoplasie quali il neuroblastoma e il sarcoma dei tessuti molli, con percentuali di decessi entro 10 anni dalla diagnosi pari rispettivamente al 25% e al 27% dei pazienti. Tra le neoplasie associate a prognosi peggiore si citano le neoplasie primitive dell’osso, che portano al decesso il 39% dei pazienti entro 5 anni dalla diagnosi e fino al 44% entro 10 anni dalla diagnosi. Le neoplasie maligne del sistema nervoso centrale sono, infine, quelle per cui si rileva una sopravvivenza più bassa: la probabilità di decedere per queste neoplasie entro 5 anni dalla diagnosi è pari al 43%; tale probabilità giunge fino al 47% entro 10 anni dalla diagnosi.
(leggi l’articolo sulla spiegazione dell’ISS sulle malformazioni infantili https://www.corriereditaranto.it/2019/06/06/studio-sentieri-i-chiarimenti-delliss-su-eccessi-patologie-e-malformazioni/)
Confronti di incidenza nazionali
Per i confronti nazionali si farà riferimento alle diagnosi avvenute nel periodo 2008-2014 nel quale sono disponibili i dati degli altri due registri regionali infantili operanti in Italia: quello della Regione Campania e della Regione Piemonte. I tassi standardizzati di incidenza rilevati in Puglia in questo periodo sono pari a 201 casi per milione, lievemente superiori al dato campano (194) e piemontese (183). Le principali differenze si rilevano nei tassi osservati nel corso del primo anno di vita.
Osservando gruppi specifici di neoplasie, si rileva un’incidenza superiore nella Regione Puglia rispetto alle altre due regioni per alcune neoplasie diagnosticate tipicamente nei primi mesi di vita, quali i retinoblastomi e le neoplasie a cellule germinali. Un’incidenza leggermente più alta si osserva anche per il complesso delle leucemie, per i tumori renali e per i sarcomi dei tessuti molli.
Confronti di incidenza per provincia
Per il complesso di tutte le neoplasie, l’analisi dei tassi di incidenza mostra ampia variabilità. Nel periodo considerato la maggiore incidenza si rileva in provincia di Taranto (221 casi su milione), Barletta-AndriaTrani (214 casi su milione) e Lecce (202 casi su milione).
Le mappe di incidenza per comune
I dati riportati attraverso le mappe per comune e, in particolare, le elaborazioni contenenti il cosiddetto rischio relativo di malattia “lisciato”, che corregge per la variabilità locale e generale del dato, e della probabilità a posteriori, che attesta la solidità di eventuali aree a maggiore o minore rischio, non mostrano aree di aggregazioni di comuni a rischio differente dalla media regionale per il complesso di tutti i tumori.
I dati della provincia di Taranto
Nel periodo 2006-2017 sono stati diagnosticati in media 19 tumori infantili all’anno. Il tasso standardizzato di incidenza è pari a 221 per milione, leggermente più alto nei maschi rispetto alle femmine. Il numero di casi osservati è superiore agli attesi nei maschi, come nelle femmine. La distribuzione delle neoplasie è simile a quella della Puglia. Si osservano tassi più alti della media regionale per leucemie, linfomi, SNC e tessuti molli. Dal 2006 al 2017 i tassi sono sostanzialmente stabili (-0,6% all’anno). Solo l’11% dei piccoli pazienti è seguito in ospedali della provincia.
(clicca sull’immagine per ingrandirla e leggere i dati su Taranto)
Gli istituti di ricovero e cura
Il 65% dei pazienti oncologici pediatrici viene seguito presso strutture regionali. La migrazione per la diagnosi definitiva e/o il trattamento avviene soprattutto verso la Regione Lazio (14% dei pazienti), Liguria (6%), Lombardia (5%), Toscana (3%) ed Emilia-Romagna (3%). Per il complesso di tutte le neoplasie pediatriche, spicca il ruolo dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico di Bari, considerata come riferimento per diagnosi e/o trattamento nel 35% dei casi, seguita dall’Ospedale Casa Sollievo della Sofferenza di San Giovanni Rotondo (14%), dall’Ospedale Pediatrico “Bambino Gesù” di Roma (7%), dall’Istituto “Gaslini” di Genova (6%), dal Policlinico Universitario “Agostino Gemelli” di Roma (6%) e dall’Ospedale “Vito Fazzi” di Lecce (5%). Gli ospedali di riferimento sono specifici per tipo di patologia.
Questo è forse il dato che deve più far riflettere, in primis le nostre istituzioni e la politica: fare di tutto per diminuire drastricamente la mobilità ospedaliera che ad oggi per queste malattie è ancora pari al 35%, è un dovere morale oltre che un atto di rispetto e solidarietà.
La realizzazione di questo studio è stato possibile grazie al grande lavoro del Registro Tumori Puglia che include il coordinamento regionale presso AReSS e le sezioni di Registro provinciale delle sei Aziende sanitarie locali pugliesi. Questo gruppo è lo stesso che ha consentito alla Puglia, qualche anno fa, di portare in accreditamento – tra le prime in Italia – tutti i registri provinciali della Regione e che ora si è prodotto in un’altra impresa distintiva e soprattutto utile per la collettività.
Lo facevamo già ai tempi del TarantoOggi, lo replichiamo ancora una volta qui, un ringraziamento a chi lavora presso la Asl di Taranto, da anni e anni giorno dopo giorni nel silenzio, lontano dagli schiamazzi, dalle opinioni, dai tuttologi e guru locali che tutto sanno: Sante Minerba, Antonia Mincuzzi, Simona Carone, Simona Leogrande, Claudia Galluzzo, Margherita Tanzarella, Antonella Bruni. Il Gruppo di Lavoro è invece composto dal Centro di Coordinamento Registro Tumori Puglia (RTP) – ARES Puglia, S.C. Statistica Epidemiologia ASL Taranto, Registro Nominativo cause di Morte (ReNCaM) ASL Taranto, Ing. Ivan Rashid. 
Collaborano alla redazione del rapporto i Registri Tumori delle Sezioni Provinciali, i Reparti di Radioterapia ed Ematologia Osp S.G. Moscati, i Reparti di Oncologia Osp S.G. Moscati e Osp Castellaneta, il Laboratorio di Ematologia Osp S.G. Moscati, il Laboratorio San Luca di Taranto, le Commissioni Invalidi Civili, il SIA, le Case di Cura accreditate dell’ASL di Taranto, le Associazioni di malati oncologici della Provincia di Taranto, l’Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM).
Domande finali: come mai su questi nuovi dati c’è il silenzio assordante delle nostre istituzioni territoriali? Possibile che notizie di questa rilevanza vengano volutamente tenute nel cassetto e all’oscuro dei cittadini? Perché Asl di Taranto, AReSS Puglia che lavorano per anni alla raccolta dati ed alla stesura di questi studi e questi rapporti sono tenute al silenzio? E come mai l’informazione a tutti i livelli così ‘solerte‘ nel dare sempre di Taranto una visione drammatica e tragica, sempre pronta a sbandierare ai quattro venti i problemi e i dolori di un’intera comunità, sempre pronta ad accorrere sotto i riflettori che garantisce la vicenda Ilva tace? Vuoi vedere che le piccole buone notizie non piacciono a nessuno? Perché non fanno ‘notizia‘? Perché non generano migliaia di like e condivisioni? Perché non regalano visibilità anche ai più sconosciuti? E perché forse non torna utile e disturba chi da anni proprina una narrazione della realtà a senso unico? Chissà. Ad maiora.
(rileggi l’articolo sull’aggiornamento della Valutazione del Danno Sanitario https://www.corriereditaranto.it/2021/02/08/valutazione-danno-sanitario-ecco-i-nuovi-dati/)